pnh的实验室检查,下列组合哪项不符合PNH的实验室检查

请描述一下阵发性睡眠性血红蛋白尿症实验室-2/的临床特征。贫血需要检查哪些项目的红细胞和成熟粒细胞未检出pnh克隆是好是坏/对补体敏感且缺乏GPI蛋白的PNH红细胞的检测检查:①酸化血清溶血试验(Ham试验)，PNH病变红细胞在pH6.4条件下易被替代途径激活。

目前没有特效药，只有小剂量的铁和叶酸，吃一些有利于造血的营养食物，多注意休息，保持好心情。国外有特效药(国内目前还没有引进)，但是是治标不治本的药。使用时会抑制溶血发作，但停用后会恢复，而且这种药价格极其昂贵。如果不是很有钱，估计用不上。其他的治疗方法，常见的有:1。荷尔蒙。激素治疗对某些人有效，但长期服用激素会有很多副作用；

但长期输血成本高，风险大；两个都治不好。还有一种方法是骨髓移植，运气好的话可以治愈，但是也有一些做过骨髓移植的PNH患者复发了。此外，由于骨髓移植风险大、费用高，医生一般不推荐(毕竟只是一种慢性病，控制得好的话不会有生命危险)。

再生障碍性贫血分为先天性和获得性，获得性又分为原发性和继发性。通常，再生障碍性贫血是指继发性的。我来给大家普及一下什么是再生障碍性贫血。根据传统的再生障碍性贫血发病机制理论，再生障碍性贫血作为一定遗传背景下的一组异质性“证候”，可能通过三种机制发生:原发性和继发性造血干/祖细胞* * * *“种子”* * *缺陷、造血微环境* * * *“土壤”* * *和免疫* * * * * bugs，然后。

一般没有淋巴结和肝脾肿大。1.贫血:有面色苍白、乏力、头晕、心慌、气短等症状。急性和重症病例进展更快，而轻度病例是慢性的。2.感染:呼吸道感染最常见，其次是消化道、泌尿生殖道和面部黏膜感染。革兰阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主要感染菌，常并发败血症。大多数急重症患者有发热，体温在39℃以上。个别患者从发病到死亡都处于无法控制的高热状态。

血液学检查项_英文编码单位收费标准备注骨髓染色体例200.0染色体核型图像处理例100.0染色体荧光原位杂交项550.0骨髓造血干细胞体外大容量扩增例11000.0骨髓造血干细胞体外大容量激活项5000.0冷冻保存项3、 500.0单核细胞表型测定(流量计)项目400.0微小残留病检测(RTPCR)项目150.0穿孔检测(RTPCR)项目160.0移植活力检测(PCR)项目150.0白细胞免疫分型项目213.8长期体液培养初始细胞次数350.0干细胞扩增中试次数300.0抗人髓过氧化物酶染色项目50.0细胞分选(流式细胞仪)0T细胞亚群(流式细胞仪)200.0白血病免疫分型(白血病

5、红细胞、成熟粒细胞未检测到 pnh克隆是好还是坏

PNH红细胞对补体敏感且缺乏GPI蛋白的试验检查:①酸化血清溶血试验(Ham试验)，PNH病变红细胞在pH6.4时易被替代途径激活的补体破坏，而正常红细胞则不然。该试验特异性强，被国内外视为诊断PNH的主要依据。②糖水溶血试验(蔗糖溶血试验)，基于PNH细胞在等渗低离子强度条件下易被补体破坏。该试验的敏感性高，约88%的PNH患者呈阳性，因此可作为一种初级筛选试验。它的缺点是容易出现假阳性反应。

眼镜蛇毒中可以提取出一种物质(叫蛇毒因子)，这种物质没有溶血作用，但在血清成分的配合下，可以通过替代途径激活补体。在这个系统中，PNH的异常红细胞被破坏，而正常红细胞没有被破坏。本实验还具有很强的特异性，其敏感性强于火腿试验，但略差于糖水试验。④PNH异常血细胞的检测和定量PNH异常血细胞的细胞膜上没有GPI连接蛋白，使用相关抗体结合流式细胞仪可以检测出缺乏这些膜蛋白的异常细胞。

(1)临床特征为获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病。大多数患者都有不同程度的贫血，常为中度或重度，皮肤有含铁血黄素沉积，常呈深棕色。患者常于早晨发现典型的酱油色或浓茶色血红蛋白尿，可持续2 ~ 3天自行消失，发作频繁或偶有，易感染，并发血栓或DIC等。20%的患者可转化为再生障碍性贫血，称为再生障碍性阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。