先天性胆道闭锁的检查,怎样判断婴儿先天性胆道闭锁

/Image-4/胆道闭锁(胆道闭锁，BA)是新生儿期罕见的重症黄疸疾病，但却是新生儿梗阻性黄疸发生时需要手术治疗的主要问题。胆道 闭锁它并不是一种罕见的疾病，至少占新生儿长期梗阻性黄疸病例的一半，其发病率约为1: 8000 ~ 1: 14000活产，但地区和种族差异很大。大多数病例报告在亚洲，东方民族发病率高4-5倍，男女比例为1:。

关于病因有多种学说，如先天性发育异常、血液循环障碍、病毒炎症、胰胆管连接异常、胆汁酸代谢异常、免疫等。近年来发现:①首次排出的胎粪通常颜色正常，提示早期胆道通畅。少数情况下，大便正常颜色可持续2个月或更长时间才出现灰便，肝门区肝内胆管也开放。上述现象表明，出生后发生和发展了管腔闭塞的过程。

③肝外胆道-1/例获得的残余胆管组织病理上检查，常发现炎性病变。这个概念就是新生儿肝炎和胆道-1/属于一个范畴。因此，很难将胆道 闭锁与新生儿肝炎区分开来，对于肝脏的巨细胞变性，它们可以共存或发展为胆道 闭锁。原发病极有可能是乙肝，其抗原可在血液中存留数年。

胆道闭锁典型病例为足月婴儿，大部分正常，粪便颜色正常。黄疸一般在出生后第23周逐渐出现，有的病例黄疸出现在出生后的头几天，被误诊为生物性黄疸。粪便变成褐色、黄色、米色，后来变成灰白色像没有胆汁的粘土。但在疾病晚期，偶尔会出现微黄。尿黑了尿布就染黄了。黄疸出现后，一般不消退，逐日加深，皮肤变为金黄色甚至褐色，可因瘙痒出现抓痕，有时出现脂肪瘤样纤维瘤，但不常见。

肝脏肿大，早期很少触及质地坚硬的脾脏，如最初几周的脾脏肿大，这可能是随着肝脏疾病的发展而导致门静脉高压的原因。发病初期，宝宝一般情况尚好，但有不同程度的营养不良。这位母亲经常把婴儿描述为兴奋和不安。疾病后期可出现各种脂溶性维生素缺乏，维生素D缺乏可伴有佝偻病、串珠、骨骺宽阔。由于血流动力学的改变，部分动静脉短路和外周血管阻力降低，心前区和肺野可听到高级别的心脏杂音。

目录1拼音2病因病理3临床表现4诊断5治疗附件:1治疗先天性胆道闭锁中成药1拼音ngd࿢ndāntiāNXāà病因病理不详。一般认为与宫内病毒感染、肝内小管炎症引起的继发性梗阻和-2胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发展闭锁或发育不全，胆囊也可发展闭锁或发育不全。临床表现常于出生后1 ~ 3周出现黄疸，持续并进行性加重。

在严重的情况下，由于肠粘膜上皮细胞的胆红素渗出，灰色粪便的外观被染成浅黄色。肝脏逐渐变大变硬，大多有脾肿大，晚期出现腹水。早期患病儿童食欲尚可，营养状况大多良好；后期由于脂肪和脂溶性维生素吸收障碍，天性逐渐衰弱，维生素A、D、K缺乏可引起干眼症、佝偻病和出血倾向，诊断血清结合胆红素和碱性磷酸酶持续升高。肝功能前期正常，后期异常。